FIBROSI POLMONARE

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La fibrosi polmonare (detta anche interstiziopatia) è una complicanza frequente nei pazienti affetti da sclerosi sistemica. Nelle forme più severe rappresenta una delle principali cause di mortalità e di morbilità della malattia. Si può definire come la sostituzione del normale tessuto polmonare con tessuto cicatriziale non funzionale; ovvero non adatto a svolgere il normale scambio di gas fra ambiente ed organismo. Non tutti i pazienti sclerodermici sono a rischio di sviluppare una fibrosi polmonare. 
Nei soggetti con positività per anticorpi anti-centromero (ACA) la fibrosi polmonare è difficilmente osservabile, e se presente si sviluppa in maniera poco aggressiva. In presenza di anticorpi anti-nucleo a pattern nucleolare (ANA) o di anticorpi anti-topoisomerasi I (Scl70) è invece più frequente. La forma diffusa di malattia o la rapida progressione fibrotica della cute, sono altri due elementi associati allo sviluppo di fibrosi polmonare, soprattutto nei primi anni di malattia. 
La fibrosi causa una progressiva perdita di elasticità e della capacità di espansione del polmone che conduce ad una ridotta capacità degli scambi gassosi (ossigeno ed anidride carbonica) – (Pensate ai polmoni come un palloncino che è stato nel congelatore o ad un palloncino di plastica dura e vecchia, ecco… ora immaginate di doverlo gonfiare). 
La sintomatologia clinica legata alla fibrosi polmonare non è specifica, si caratterizza principalmente per la presenza di una sensazione soggettiva di mancanza di fiato nell’effettuare gli sforzi fisici, che in gergo medico è definita come dispnea. La severità del sintomo di solito è proporzionale all’estensione del coinvolgimento polmonare (maggior grado di fibrosi, maggiore dispnea). 
Sono molteplici i meccanismi patologici causanti la fibrosi; ad esempio sono presenti alterazioni infiammatorie e, soprattutto nelle fasi iniziali, attivazione delle cellule del sistema immunitario, accompagnate da anomalie della coagulazione e dei meccanismi di segnale cellulare che regolano la proliferazione delle cellule pro-fibrotiche (specie nelle fasi più avanzate di malattia). 
Per valutare e quantificare il grado di interstiziopatia sclerodermica si realizzano vari accertamenti diagnostici tra i quali: 
TAC polmonare ad alta risoluzione (HRCT) che consente una precisa visualizzazione dei polmoni e delle aree colpite dall’interstiziopatia. Permette inoltre stabilire il tipo di interessamento polmonare, con presenza di aree infiammatorie (definite a “vetro smerigliato” o “ground-glass”) espressione generica di una fibrosi iniziale in fase infiammatoria e più facilmente responsiva alla terapia, oppure con presenza di aree di tipo reticolare, espressione di una malattia più evoluta e non reversibile. 
La spirometria completa con valutazione della diffusione alveolo-capillare del monossido di carbonio (PFR+DLCO) consente una precisa valutazione delle conseguenze funzionali della fibrosi polmonare, quali la perdita di capacità di diffondere i gas (tramite la DLCO) e/o la riduzione di “elasticità” e di volume polmonare (tramite l’FVC e/o la TLC). Alle alterazioni spirometriche segue inevitabilmente la comparsa delle manifestazioni cliniche. La spirometria rappresenta un esame diagnostico che va effettuaro periodicamente anche nei pazienti in fase precoce di malattia con lo scopo di individuare precocemente eventuali alterazioni ed instaurare in modo tempestivo un piano terapeutico. 
Altri esami che posso essere associati sono la broncoscopia e secondaria analisi del liquido di lavaggio bronco alveolare PET o biopsia polmonare. 
Non esiste una terapia mirata al trattamento della fibrosi polmonare. 
Si utilizzano farmaci che hanno come diana terapeutica le cellule del sistema immunitario con l’obiettivo di modulare l’attività infiammatoria produzione di molecole che sostengono ed amplificano i meccanismi di fibrosi.
Tra farmaci che comunemente si utilizzano per il trattamento della fibrosi polmonare ricordiamo gli immunosoppressori, in particolar modo la ciclofosfamide, il micofenolato mofetile e l’azatioprina nelle fasi di mantenimento, cautamente associati a steroidi. In casi selezionati si utilizzano farmaci “biotecnologici” come il Rituximab. 
Le più comuni indicazioni per iniziare un trattamento immunosoppressivo sono la perdita progressiva di funzione polmonare, il riscontro di interstizopatia nel contesto di una malattia recente e rapidamente progressiva dal punto di vista cutaneo, un significativo peggioramento del quadro TAC. 

Andando a consultare il portale clincaltrial.gov troviamo 71 studi registrati (nuovi farmaci) dal primo gennaio 2015 ad oggi in corso o non ancora iniziati a proposito di Sclerosi sistemica.





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