COS'È LA SCLEROSI SISTEMICA

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La Sclerosi Sistemica ( o Sclerodermia)  è stata scoperta nel lontano 1753 da un medico napoletano, Carlo Curzio, che lavorava nell’ospedale degli Incurabili a Napoli.

È una malattia cronico-degenerativa del tessuto connettivo ad evoluzione variabile (tessuto che costituisce quasi per intero la nostra pelle ed i nostri organi interni), ad oggi ancora non sono chiare le cause però si sa che è su base autoimmunitaria (ovvero il sistema immunitario – incaricato di difenderci da minacce esterne come virus e batteri - attacca il proprio corpo riconoscendolo come estraneo, come una minaccia) questo causa un progressivo accumulo di tessuto fibroso (che è tessuto rigido e non funzionale) a carico della cute e degli organi interni causandone perdita di elasticità e conseguentemente funzionalità. 

In Italia sono circa 25.000 le persone colpite, con 1000 nuovi casi annui soprattutto tra le donne. E’ da tempo noto un aumentato rischio di mortalità rispetto al resto della popolazione. Le principali cause di morte sono dovute al coinvolgimento cardiaco, renale e polmonare, sviluppando fibrosi polmonare secondaria e ipertensione polmonare. La comparsa di manifestazioni cutanee nella Sclerosi Sistemica è generalmente preceduta o accompagnata dal Fenomeno di Raynaud . 

Ad oggi la diagnosi precoce è ancora difficile soprattutto per la poca informazione e conoscenza della malattia, ritardandola alle fasi di malattia conclamata e limitando così la possibilità di un trattamento precoce e la prevenzione di una progressione di malattia con danno tissutale e di organo in modo irreversibile. Gli autoanticorpi e la videocapillaroscopia sono considerati i principali strumenti diagnostici per indagare i pazienti in presenza di fenomeno di Raynaud, nel sospetto di Sclerosi Sitemica in fase molto precoce.

Ancora oggi, la Sclerosi Sistemica è la patologia del tessuto connettivo con la prognosi peggiore ed è una malattia invalidante che compromette la qualità di vita e le capacità funzionali del paziente, con conseguente sviluppo di disabilità e, inoltre, a causa di cambiamenti nell’aspetto fisico legati alla sclerosi cutanea, all’atrofia muscolare e alle contratture articolari, questa patologia ha anche un impatto sulla sfera emotiva e sul benessere psicologico, minando a volte in modo irreversibile l’autostima del soggetto. Le manifestazioni precoci di malattia, tuttavia, non sono specifiche per la Slerodermia potendo essere presenti in combinazioni variabili anche in altre connettiviti o in soggetti che comunque non svilupperanno mai una Sclerosi Sistemica.

Una diagnosi precoce può consentire di aggredire la malattia in una fase ancora reversibile attraverso un trattamento appropriato, al fine di bloccarne l’evoluzione o quantomeno ritardarla, mantenere la qualità di vita e di evitare danni d’organo. 

Per tutte queste ragioni abbiamo deciso di dar vita a ARSS Anna Reale ODV “Anna Reale per la lotta alla Sclerosi Sistemica” in modo da informare, poter promuovere la diagnosi precoce e lottare contro questa terribile malattia cosi invalidante che ci ha portato via la nostra bellissima guerriera Anna. 

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